Poliangeítis microscópica (MPA)

Poliangeítis microscópica (MPA) es una vasculitis necrosante primaria de los vasos pequeños (arteriolas, capilares, vénulas) sin granulomas. Aunque se caracteriza por la presencia de glomerulonefritis segmentaria focal en el 80-100% de los casos, la MPA puede afectar todos los órganos y, a diferencia de la polirteritis nodosa (PAN), la afectación pulmonar es frecuente.

Es una enfermedad rara a excepcional, que anteriormente no se diferenciaba de la PAN.

Clínica

Similar a la PAN. Cabe destacar que las alteraciones renales son casi constantes (80-100% según las series), y que, a diferencia de la PAN, las manifestaciones pleuropulmonares son frecuentes (hemorragias alveolares ++). La presencia de un síndrome reno-pulmonar es muy sugerente. El resto de las afectaciones más comunes son: cutáneas, musculares, articulares y digestivas. Otros signos son mucho menos frecuentes que en la PAN (por ejemplo: solo el 20% presenta neuropatías múltiples).

Diagnóstico

Sospecha clínica

Similar a la PAN, excepto por la alta frecuencia de insuficiencia renal, que puede ser aislada, y un síndrome reno-pulmonar (hemorragias alveolares + insuficiencia renal) muy sugerente (diagnóstico diferencial: síndrome de Goodpasture, granulomatosis de Wegener, LES, etc.).

Biología

• Presencia de p-ANCA (tipo anti-MPO) en el 60%, +- anticuerpos anti-membrana basal / antinucleares
• El resto de hallazgos son similares a la PAN

Angiografía

Poco contributiva (sin microaneurismas)

Biopsia

Es la prueba más concluyente para el diagnóstico en caso de positividad. Se debe realizar una biopsia renal/pulmonar de urgencia si la clínica y la biología son sugestivas y existe una afectación renal/pulmonar de evolución rápida.

Manejo terapéutico - Tratamientos

El manejo terapéutico es similar al de la poliarteritis nodosa (ver capítulo correspondiente). Las recaídas son más frecuentes en la MPA asociada a ANCA.

Bibliografía

EMC, traité de médecine AKOS, Elsevier, 2018

Jameson JL et al., Harrison's Principles of Internal Medicine, 20th edition, McGraw Hill Higher Education, 2018