Neuroborreliosis (daños neurológicos causados por la enfermedad de Lyme)

La neuroborreliosis se define como las manifestaciones neurológicas de la enfermedad de Lyme (los aspectos generales y extrarneurológicos de esta enfermedad se tratan en un capítulo aparte).

La enfermedad de Lyme o borreliosis es una infección sistémica por determinadas Borrelia (espiroquetas transmitidas por garrapatas), cuyas manifestaciones suelen limitarse a las esferas cutánea y articular. Más raramente (≈ 10% de los casos), se complica con manifestaciones cardiacas y/o neurológicas, que la hacen tan grave.

Por regla general, las complicaciones neurológicas precoces de la borreliosis tienen un excelente pronóstico espontáneo, mientras que la enfermedad de aparición tardía suele evolucionar de forma peyorativa en ausencia de tratamiento.

Como las manifestaciones cutáneas y articulares más sugestivas de la enfermedad pueden ser frustrantes, no siempre se encuentran en la historia clínica del paciente. Además, la neuroborreliosis es altamente proteica y muy difícil de diagnosticar en ausencia de enfermedad de Lyme documentada.

Clínica

La neuroborreliosis es altamente proteica... sin embargo, los cuadros clínicos más clásicos, aislados o asociados, son :

• Infección precoz (aparición entre 1 y 10 semanas después del eritema migratorio) :
  • Meningorradiculitis, que mejora espontáneamente al cabo de unos meses. El análisis del líquido cefalorraquídeo suele mostrar pleocitosis linfocítica y las velocidades de conducción muestran una afectación axonal predominante.
  • Síndrome de Guillain-Barré
  • Afectación de los pares craneales (++ nervio VII, siendo muy sugestiva la parálisis facial bilateral o basculante) +- radiculopatía
  • Meningitis de aparición aguda ++ paucisintomática, líquido cefalorraquídeo que muestra pleocitosis ++ 100-200 células/ cc con hiperproteinorraquia, resolución espontánea en algunos meses. Las cefaleas aisladas sin meningitis son frecuentes.
  • La meningoencefalomielitis grave o la mielitis transversa (++ Th 4 a 10 trastornos) son raras.
  • Miositis
• Durante la infección persistente o tardía :
  • Neuroborreliosis centroeuropea tardía = encefalomielitis progresiva:
    • Muy rara (0,3% de las infecciones), presentación ++ crónica o subaguda aunque se han descrito presentaciones de inicio brusco.
    • ++ Aparición progresiva de déficits centrales (todos los tipos descritos, signos medulares predominantes en el 50%), ausencia de síndrome meníngeo o de fiebre.
    • Punción lumbar: la celularidad y la concentración de proteínas pueden estar en el límite de la normalidad... las bandas oligoclonales suelen estar presentes, o la serología derelia puede ser positiva.
  • Neuroborreliosis central americana tardía = encefalopatía tardía
    • Menos grave que la forma europea, ++ encefalopatía inespecífica con astenia, trastornos cognitivos y depresivos. Sin déficits focales. Puede asociarse a polineuropatía.
    • Punción lumbar: anomalías variables, inconstantes... puede ser estrictamente normal.
    • RMN cerebral: señales puntiformes que realzan el contraste en la sustancia blanca.
  • Neuroborreliosis periférica tardía europea
    • Polineuropatía axonal progresiva con parestesias, a menudo dolorosas, distales ++ asimétricas, astenia.
    • Punción lumbar: anomalías variables e inconstantes.
    • La respuesta a la terapia antibiótica es generalmente pobre.
  • Neuroborreliosis periférica americana tardía
    • Polineuropatía subaguda a crónica.
    • Punción lumbar: anomalías variables e inconstantes.
  • "Síndrome post-borreliosis"
    • Se define por una historia documentada de borreliosis, tratada con antibioterapia adecuada, ausencia de pruebas serológicas de reinfección, exclusión de diagnósticos diferenciales y persistencia de síntomas + astenia, artromialgia, problemas de concentración. Se debate la base biológica de la enfermedad... ¿origen funcional? No hay EBM sobre el posible manejo.

Diagnóstico

Enfermedad de Lyme (borreliosis) - algoritmo diagnóstico

El diagnóstico clínico es sencillo en las fases iniciales, cuando la afectación cutánea es sugestiva. Sin embargo, es posible la neuroborreliosis sin afectación cutánea (o que haya pasado desapercibida) → también debe sospecharse en presencia de meningitis linfocítica, meningoradiculoneuritis, neuropatía facial, (encefalomielitis) aguda o crónica y polineuropatías crónicas de origen indeterminado. Sólo un tercio de los pacientes declararon haber sido picados por una garrapata.

Diagnóstico biológico: serología ELISA → Western Blot (muy específico) si ELISA positivo o dudoso. Muy buena sensibilidad de ELISA en fase tardía... pero mediocre en fase precoz → repetir si hay presunción clínica razonable a las 2 o 3 semanas.

El líquido cefalorraquídeo puede mostrar anomalías aspecíficas (meningitis linfocítica,...). La síntesis intratecal de anticuerpos antiborrelia (índice > 2) confirma el diagnóstico, pero su ausencia no lo descarta.

→ El diagnóstico serológico en la fase precoz es fácil (Ig G e Ig M positivas). En la fase persistente o tardía (Ig G positiva e Ig M negativa), es imposible distinguir entre un incidentaloma (simple "cicatriz serológica) y una verdadera neuroborreliosis → consenso actual = en caso de sospecha clínica (anomalías objetivables sugestivas de la patología y sin mejor explicación), considerar la antibioticoterapia empírica de prueba.

Además, algunas series informan de hasta un 7% de casos de neuroborreliosis con serología negativa persistente → hay quien recomienda tratamiento empírico de prueba en caso de fuerte sospecha clínica, siendo la respuesta a la antibioticoterapia un argumento diagnóstico de peso. Debe tenerse en cuenta que no existe MBE para tal actitud, que, en función de la idoneidad de su juicio clínico, abre la puerta a muchos abusos. Por lo tanto, sólo debe considerarse en casos excepcionales en los que el diagnóstico sea muy sugestivo.

Manejo terapéutico - Tratamientos

La presencia de daños neurológicos requiere generalmente un tratamiento inicial en hospital (u hospital de día) con ceftriaxona IV 1 x 2 g/día ++ durante > 3 semanas (mínimo 2). Posible reacción de Jarisch-Herxheimer (fiebre, mialgias, cefaleas, taquicardia, hipotensión, empeoramiento de las lesiones neurológicas, etc. que aparecen bajo tratamiento - a tratar sintomáticamente con antiinflamatorios y/o corticosteroides). Alternativa: pen G 20 MU/ día IV.

En caso de síntomas discretos de evolución lenta, puede considerarse un tratamiento ambulatorio (amoxicilina 3 x 500 mg/día o doxiciclina 2 x 100 mg/día PO durante > 2 semanas).

Bibliografía

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