Enfermedad de Lyme - borreliosis

La enfermedad de Lyme, o borreliosis, es una enfermedad infecciosa con muchas manifestaciones diferentes causada por Borrelia (burgdorferi, afzelii y garinii), bacterias transmitidas por garrapatas.

Es más frecuente en el este de Estados Unidos y en los países escandinavos y germánicos. Factores de riesgo: actividades laborales y de ocio en bosques, duración del contacto con las garrapatas (se necesitan de 12 a 24 horas para la transmisión).

La enfermedad de Lyme suele ser benigna y autolimitada, pero su gravedad depende de la aparición y gravedad de complicaciones articulares, cardiacas y/o neurológicas.

Las complicaciones neurológicas (neuroborreliosis) también se tratan en un capítulo aparte.

Clínica

Las manifestaciones más frecuentes de la enfermedad de Lyme son cutáneas y articulares. Más raramente, en ≈ 10% de los casos, se encuentran trastornos cardíacos y/o neurológicos.

Fase primaria (3 a 30 días después de la picadura)

Enfermedad de Lyme - Fase primaria - Eritema migrans

Temprana y localizada :

• Eritema migrans de inicio en la picadura al cabo de 3 a 30 días (80%):
  • Mácula o pápula eritematosa que se transforma progresivamente en una lesión eritematosa anular ligeramente sobreelevada de extensión progresiva con -en la mayoría de los casos- una zona central clara, el lugar central de la picadura puede adoptar el aspecto de una pápula, mácula, nódulo, vesícula o necrótico. Esta lesión puede tener varias decenas de centímetros de diámetro.
  • +- Prurito, quemazón, dolor, linfadenopatías satélites, signos sistémicos.

Resolución espontánea en algunas semanas, pero puede evolucionar hacia una fase secundaria.

Fase secundaria (3 a 9 semanas después de la picadura hematófaga)

Enfermedad de Lyme - Fase secundaria - Linfocitoma borrelial

• Lesiones cutáneas :
  • Eritema migratorio múltiple con lesiones anulares diseminadas
  • Linfocitoma borrelial (nódulo dérmico firme, liso, pseudotumoral) que puede aparecer hasta 10 meses después de la mordedura (1% de los casos adultos, 7% de los casos pediátricos), ++ en el lóbulo de la oreja, pezones y genitales externos +- adenopatías satélites. Existen formas diseminadas de micronódulos confluentes.
• Neuroborreliosis aguda :
  • Fiebre, mialgias, cefaleas, cervicalgias, fotofobia, confusión.
  • Complicaciones: meningitis linfocítica con una composición del líquido cefalorraquídeo (LCR) que imita una meningitis viral, meningoradiculitis (lumbalgia > radiculalgia asimétrica con o sin afectación motora, sensitiva, refleja o de pares craneales (la parálisis facial periférica bilateral es muy sugestiva de neuroborreliosis) con afectación predominantemente axonal y LCR inflamatorio).
• Afectación articular variable: desde artralgias inespecíficas (70%) hasta sinovitis crónica incapacitante (poco frecuente). La artritis de rodilla y la oligoartritis asimétrica son muy sugestivas.
• Afectación cardiaca (4 a 10% de los casos), ++ infiltrado inflamatorio transmural difuso con dolor torácico, disnea, síncope o palpitaciones +- anomalías electrocardiográficas (++ BAV). La aparición de insuficiencia cardiaca izquierda o de lesiones valvulares es muy rara.

Fase terciaria (de unos meses a años después de la picadura)

El cuadro suele centrarse en una sola área clínica (neurológica, articular o cutánea). En Europa, los síntomas más frecuentes son la afectación cutánea con eritema migratorio crónico recurrente, a menudo con prurito y quemazón, y acrodermatitis crónica atrófica (aspecto de papel de fumar con red venosa visible, pérdida de elasticidad y zonas de despigmentación y/o descamación) +- adenopatía loco-regional, astenia, pérdida de peso, polineuropatía sensitiva. Son muy sugestivos: hiperestesia a choque de las proyecciones óseas en el lugar de las lesiones, lesiones de las articulaciones subyacentes.

Otras presentaciones son más raras: encefalomielitis progresiva (pueden observarse todos los déficits centrales con o sin alteración del estado de alerta, la RM suele mostrar lesiones de la sustancia blanca periventricular poco específicas, el LCR puede mostrar hiperproteinorraquia y serología positiva), encefalopatía tardía (trastornos de la memoria, trastornos del sueño, irritabilidad, labilidad emocional, depresión).

¿Qué ocurre con el "síndrome post-borreliosis" o "borreliosis crónica"?

El síndrome postborreliosis se define por una historia documentada de borreliosis, tratada con la terapia antibiótica adecuada, ausencia de pruebas serológicas de reinfección, exclusión de diagnósticos diferenciales y persistencia de síntomas posiblemente asociados a dolencias aspecíficas (fatiga, artromialgia, problemas de concentración, etc.) en ausencia de signos objetivos. A veces se la denomina incorrectamente "borreliosis crónica" (lo que lleva a confundirla con las fases terciarias).

No hay datos que apoyen ninguna relación entre este síndrome y la borreliosis. En cualquier caso, no se recomienda el tratamiento antibiótico en esta situación.

Diagnóstico

• Antecedentes: comportamiento de riesgo, picadura de garrapata, quejas compatibles, etc.
• Historia clínica: véase más arriba; la historia clínica es el principal criterio diagnóstico. Un eritema migrans típico es suficiente para el diagnóstico (la serología en esta fase no es fiable).
• Serología sanguínea (la Ig M se vuelve negativa en 3 a 6 meses):
  • Test de Elisa (muy sensible, valor predictivo negativo > 99% incluso para grupos de alta prevalencia) - a veces negativo en las 3 primeras semanas de infección.
    • Si es positiva → prueba Western Blot para confirmación.
  • La serología plantea dos problemas:
    • En la fase primaria, la tasa de falsos negativos es elevada. El diagnóstico depende entonces esencialmente de la clínica.
    • En la fase terciaria, la IgM es generalmente negativa. La positividad de IgG por sí sola no permite distinguir entre un verdadero positivo y una simple cicatriz serológica que indica una exposición pasada (estos falsos positivos representan hasta el 10% de la población en las zonas de alta prevalencia). Además, las pruebas también reconocen otras espiroquetas (falsos positivos). En resumen, las pruebas serológicas permiten descartar razonablemente la enfermedad, pero no pueden confirmarla con certeza. Por tanto, sólo deben realizarse sobre la base de una probabilidad clínica razonable previa a la prueba.
• En caso de serologías sanguíneas positivas, se recomienda el examen (con serologías) de los líquidos sinoviales o cefalorraquídeos en caso de sospecha de afectación articular o neurológica. Sin embargo, la única anomalía específica es un índice de Ig borrelia en relación con la sangre > 2, pero no es muy sensible. Sin embargo, estas pruebas pueden servir para descartar ciertos diagnósticos diferenciales.
• Biopsias de lesiones con histología y PCR (piel, LCR, orina, líquido sinovial, sangre): baja sensibilidad, coste elevado → no recomendadas.

En resumen:

• Síntomas inespecíficos (fatiga crónica, síndrome "tipo fibromialgia") → suspender.
• Sospecha de infección (signo objetivo compatible) menos de 4 semanas:
  • Eritema migrans → probable diagnóstico de Lyme → tratar
  • Otros síntomas → serología sanguínea
    • positivo → diagnóstico de Lyme posible a probable → tratamiento de prueba
    • negativo → repetir la serología sanguínea en 2 semanas
      • positivo → diagnóstico de Lyme posible a probable → tratamiento de prueba
      • negativo → interrupción
• Sospecha de infección (signo objetivo compatible - o síntoma sugestivo de más de tres semanas de duración) de > 4 semanas → realizar serologías sanguíneas
  • Prueba Elisa negativa → suspender
  • Prueba Elisa positiva → realizar Western Blot
    • Western Blot negativo → suspender
    • Western Blot positivo → diagnóstico de Lyme posible a probable → probar tratamiento

Gestión terapéutica - Tratamientos

Ejemplo de diagrama:

• En caso de eritema migrans aislado → amoxicilina 3 x 500 mg/día o doxiciclina 2 x 100 mg/día PO durante > 2 semanas.
• Formas articulares, cardiacas o neurológicas rápidas o graves → considerar tratamiento con ceftriaxona 1 x 2 g/día IV durante un mínimo de 3 semanas (en hospital o en "hospital de día").

Profilaxis de la picadura de garrapata

No se recomienda ninguna profilaxis sistemática en caso de picadura de garrapata. Se puede considerar una dosis única de 200 mg de doxiciclina en caso de extracción de la garrapata después de 24 horas en una región altamente endémica.

Bibliografía

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Traité d'infectiologie, Encyclopédie médico-chirurgicale, Elsevier, 2014