Vasculitis IgA (púrpura de Schönlein-Henoch)

Púrpura de Henoch-Schönlein, también conocida como enfermedad de Henoch-Schönlein o vasculitis por IgA, es una vasculitis primaria de pequeños vasos (arteriolas, capilares, vénulas) caracterizada por una infiltración perivascular polimorfa, focos de necrosis fibrinoide de la pared vascular y la presencia de depósitos granulares de IgA (+- C3, IgG, IgM, fibrina, properdina) en la pared de los capilares dérmicos y/o glomérulos, así como en el mesangio. También se pueden encontrar depósitos de IgA en las sinoviales y en los intestinos.

Puede presentarse a cualquier edad, pero afecta de 20 a 40 veces más a los niños que a los adultos. Es la vasculitis más frecuente en la infancia. Su prevalencia es de 0,5 por cada 100.000 habitantes, pero asciende a 20 por cada 100.000 en los niños. La edad media de aparición es de 5 a 7 años con una proporción hombre-mujer de 1,5:1. Predomina en caucásicos y tiene una mayor incidencia en otoño e invierno.

Algunos piensan que el púrpura de Henoch-Schönlein y la enfermedad de Berger son dos expresiones clínicas diferentes de la misma enfermedad.

Etiopatogenia

Etiología desconocida. Sin embargo, en el 25 a 90% de los casos se encuentra un factor desencadenante: infección (estreptococo, mycoplasma pneumoniae, clostridium difficile, estafilococo, parvovirus B19, EBV, adenovirus, virus de las paperas, VIH, raramente parasitaria), intoxicación (picadura de insecto, cocaína) o iatrogénico (vacunas, antibióticos, AINEs, IEC). Además, a veces se encuentra un terreno particular: alergia, déficit de complemento/ subclases de IgG, déficit de α-1-antitripsina, enfermedad de Hodgkin, síndrome de Wiskott-Aldrich, ciertas hepatopatías, intolerancia al gluten, Crohn, etc.

Clínica

La instalación suele ocurrir en pocas horas o días. Evolución variable con un episodio (generalmente durante 2 a 3 semanas) o varios episodios (durante varios meses). Menos del 5% evoluciona hacia una forma crónica.

• Signos generales:
  • Fiebre moderada 50%
  • Fatiga 100%
• Afectación cutánea 95-100%
  • Púrpura vascular (casi constante, revelador en el 50%): simétrico, predomina en zonas declive, agravado/provocado por el ortostatismo, lesiones petequiales que se unen para formar un púrpura palpable
  • A menudo precedido y acompañado de elementos urticariales pruriginosos y edemas dolorosos.
  • Al resolverse, las lesiones se vuelven marrones y luego se desvanecen.
  • A veces atípico: nodulares, equimóticas, vesículo-ampollosas, costrosas, ulceradas
  • Generalmente se forma en 1 semana y se resuelve en 3 semanas.
• Afectación articular 60-80%
  • Poliartralgias, ++ simétricas, no exuberantes, transitorias, no migratorias, en grandes articulaciones (rodillas/tobillos ++)
  • Precede al síndrome cutáneo en el 25%
  • Desaparecen en pocos días, sin secuelas
• Afectación digestiva 50-90%
  • +++ Dolores abdominales moderados (+- náuseas/vómitos), a menudo en forma de cólicos paroxísticos
  • Hematest + en el 50%
  • Precede al síndrome cutáneo en el 10-30%
  • A veces simula un abdomen quirúrgico. Considerar en un niño con abdomen agudo inexplicado.
• Afectación renal 20-50% (glomerular)
  • Hematuria ++ a veces con proteinuria moderada (< 1g/24h)/ leucocituria
  • Posibles IRA e hipertensión transitorias

Diagnóstico

El diagnóstico es esencialmente clínico → anamnesis y examen clínico completo. Las pruebas complementarias tienen como principal interés descartar diagnósticos diferenciales.

La biología tiene poco interés. Las anomalías no son específicas y no tienen valor pronóstico:

• Marcadores inflamatorios normales o discretamente aumentados
• Plaquetas/GB normales o discretamente aumentados
• Posible anemia normocítica normocrómica
• Elevación de IgA séricas en el 50% de los casos

Un análisis de orina con tira reactiva es útil. En caso de duda diagnóstica: proteinuria de 24h.

Una biopsia renal es excepcionalmente necesaria (5%) y debe considerarse en caso de síndrome nefrótico, IR persistente o recurrente, o reaparecimiento de anomalías del sedimento urinario lejos del episodio inicial. En caso de complicación abdominal, no dudar en realizar una ecografía abdominal para evaluar una posible indicación quirúrgica.

Complicaciones

Son raras y excepcionalmente fatales. La mortalidad por afectación digestiva o renal es < 1%.

Digestivas (10-15%)

++ en el intestino delgado proximal. Hemorragias, hematomas, edemas, invaginaciones, malabsorción, ulceraciones, necrosis, perforaciones.

Renales (< 5%)

Rara, pero representan una de las causas más frecuentes de las raras glomerulonefritis en la infancia. En algunos casos, puede presentarse de manera tardía, por lo que siempre se debe realizar un seguimiento renal (tira reactiva y TA 1x/semana durante 1 mes, luego 1x/mes durante 3 meses, luego 1x/3 meses durante 1 año. En caso de anomalías: comprobar la creatinina. Esta nefropatía generalmente se resuelve en 2 años y evoluciona a IR terminal solo en un 2% (1% de las IR terminales en niños).

Otras:

• Urogenital: ureteritis estenosante (+- cólicos nefríticos o incluso IRA obstructiva en caso de afectación bilateral), cistitis hemorrágica, hematomas
• Neurológicas (2-7%): multifactoriales (vasculitis, hipertensión, hiponatremia de origen digestivo, ACV, etc.): generalmente cefaleas simples. Muy raramente: convulsiones, déficits focales, afectación retiniana, neuritis óptica, confusión, coma
• Mio/pericarditis (1-3%)
• Afectación pleuro-pulmonar (< 1%), muscular, parotiditis, hepatomegalia, colecistitis, etc.

Manejo terapéutico

El pronóstico bajo tratamiento es bueno (90% de resolución sin secuelas).

• Reposo en cama: solo para formas cutáneas graves (ver el papel del ortostatismo) o formas sistémicas graves o muy dolorosas
• En caso de afectación cutánea grave: baños antisépticos, corticoides locales, corticoides sistémicos en caso de afectación cutánea aislada persistente (cambio a colchicina en caso de fracaso)
• Paracetamol 60 mg/kg/día para el dolor articular
• Corticoterapia breve para el dolor abdominal: 2 mg/kg/día durante 7 días con suspensión progresiva durante los 7 días siguientes
• En caso de nefropatía con afectación renal significativa (> 30% de los glomérulos) en la biopsia: corticoides intensivos (metilprednisolona 3 x 1g/1.73m² IV, cada perfusión durante 6 horas y 48 horas entre cada perfusión, luego cambio a prednisona 2 mg/kg/día durante 1 mes, luego 2 mg/kg/ cada 2 días, luego suspensión progresiva durante 1 mes).
  • En caso de fracaso: inmunosupresores (ciclofosfamida/ azatioprina/ ciclosporina) y/o plasmaféresis
  • En estadio de IRC: IEC, antagonistas de la angiotensina II son preferibles (control de la TA + reducción de la proteinuria)
  • El trasplante es excepcionalmente necesario
  • En caso de hipertensión aislada: bloqueadores de canales de calcio/ IEC +- furosemida

El manejo de las complicaciones se realiza caso por caso (corticoides, cirugía, transfusiones, nutrición enteral/parenteral adaptada, etc.).

Púrpura de Henoch-Schönlein en adultos

Presentación similar, excepto: la fiebre suele estar ausente, síndrome inflamatorio más marcado, afectación articular más severa, nefropatía más frecuente que lleva a insuficiencia renal en el 10 a 15% de los casos.

El tratamiento es más intensivo, más frecuentemente con corticoides e inmunosupresores... pero el pronóstico es igualmente bueno con tratamiento.

Bibliografía

EMC, traité de médecine AKOS, Elsevier, 2018

Jameson JL et al., Harrison's Principles of Internal Medicine, 20th edition, McGraw Hill Higher Education, 2018