Vasculitis - visión general

Las vasculitis son un conjunto de trastornos caracterizados por la inflamación de los vasos sanguíneos, lo que lleva a cambios estructurales en sus paredes. Todos los tipos de vasos pueden verse afectados, y las manifestaciones clínicas son muy heterogéneas.

Se puede clasificar la vasculitis en vasculitis secundarias (++ de origen infeccioso), que son comunes, y vasculitis primarias, que son raras. Sin embargo, es importante destacar que, aparte de las vasculitis consideradas secundarias a enfermedades autoinmunitarias, la mayoría de las "vasculitis primarias" presentan altas tasas de asociación con diversas patologías autoinmunitarias.

Clasificación

Vasculitis Primarias

Tipos de vasos preferentemente afectados	Enfermedad
Todos los calibres	Enfermedad de Behçet (predomina en los vasos pequeños)
Vasos grandes	Arteritis de células gigantes Arteritis de Takayasu
Vasos medianos	Poliarteritis nodosa (PAN) Enfermedad de Kawasaki Enfermedad de Buerger
Vasos pequeños	Granulomatosis con poliangeítis (Wegener) Síndrome de Churg-Strauss Poliangeítis microscópica Púrpura de Henoch-Schönlein Vasculitis cutáneas leucocitoclásicas Crioglobulinemia mixta esencial

Además de estos síndromes bien definidos, se pueden encontrar vasculitis primarias que son multisistémicas o aisladas a un solo órgano, que no corresponden a ninguna nosología específica.

Vasculitis Secundarias

Son más frecuentes que las vasculitis primarias y probablemente estén subdiagnosticadas (especialmente las secundarias a sepsis).

• Infecciones: estreptococos, HBV, sífilis, borreliosis, tuberculosis, VIH… comunes durante sepsis severa de cualquier origen
• Enfermedades autoinmunitarias: artritis reumatoide, colagenosis, sarcoidosis, cirrosis biliar primaria, hepatitis autoinmunitaria, enfermedad de Crohn…
• Neoplasias: leucemias, linfomas, mieloma múltiple, tumores sólidos…
• Medicamentos: antibióticos, citostáticos, D-penicilamina, antiinflamatorios no esteroides (AINEs), sales de oro…

Indicaciones Clínicas

¿Cuándo sospechar vasculitis?

Las presentaciones clínicas de las vasculitis son muy variables y poco específicas. Se debe sospechar particularmente una vasculitis cuando varios de estos síntomas o signos se presentan asociados sin una explicación obvia:

• General: fiebre inexplicada, pérdida de peso, debilidad, fatiga
• Musculoesqueléticos: artralgia, mialgia, artritis
• Cutáneos: púrpura palpable, nódulos, urticaria, livedo reticularis, flebitis superficial/profunda, lesiones isquémicas/necróticas
• Neurológicos: cefaleas, accidentes cerebrovasculares repetidos o atípicos, mono y polineuropatías
• Cabeza y cuello: sinusitis, condritis, otitis, iridociclitis
• Renales: glomerulonefritis, infarto renal, hipertensión
• Pulmonares: hemorragia alveolar, hemoptisis, cavidades, nódulos, infiltrados

La presencia de solo uno de estos signos o síntomas también debe hacer sospechar una vasculitis en ciertos contextos (ver etiologías de vasculitis secundarias). Algunos son también muy evocadores de manera aislada fuera de cualquier contexto (púrpura palpable, glomerulonefritis, oligoartritis recurrentes, polineuropatías, lesiones isquémicas o necróticas cutáneas recurrentes) en ausencia de una explicación obvia.

Características Clínicas que Sugieren una Vasculitis Primaria Específica

Vasculitis Pediátricas

La sospecha de vasculitis en un niño orienta de inmediato hacia una púrpura reumatoide o una Kawasaki (casi excluido si no hay fiebre > 40°C).

Asociación con Asma de Novo

La presencia de asma en fase activa sugiere un síndrome de Churg-Strauss.

Multineuropatías

La presencia de una polineuritis de instalación rápida orienta hacia una PAN.

Síndrome Cutáneo Predominante o Dermo-Renal

Un cuadro clínico dominado por una afectación cutánea (± afectación renal, siempre a investigar - función renal y proteinuria) debe sugerir en primera intención una vasculitis de pequeños vasos (++ púrpura reumatoide y crioglobulinemia mixta esencial) o una PAN.

Vasculitis de Pequeños Vasos

Pueden estar confinadas a la piel. El 90% de los casos son aislados (resolución espontánea en unas pocas semanas), el 10% desarrollarán una forma recurrente (crisis separadas por varios meses/años). Un púrpura infiltrado es evocador de vasculitis de pequeños vasos… pero es muy poco específico y su diagnóstico diferencial incluye la mayoría de las vasculitis primarias o secundarias.

Una afectación cutánea aislada debe siempre hacer sospechar una causa medicamentosa (~10% de los casos, generalmente 1-3 semanas después de la exposición al fármaco). Un síndrome dermo-renal debe siempre pensar en una púrpura reumatoide (Henoch) y en una crioglobulinemia mixta esencial.

PAN Cutánea

Forma limitada y "benigna" de la PAN. Nódulos cutáneos dolorosos, livedo reticularis, úlceras, dolor muscular, artralgias, parestesias, velocidad de sedimentación aumentada, ausencia de signos sistémicos. La biopsia de las lesiones cutáneas muestra una panarteritis de arterias de pequeño y mediano calibre con panniculitis focal.

Síndrome de la Arco Aórtico

Signos clínicos que sugieren afectación de la arco aórtico y vasos supra-aórticos deben hacer sospechar una afectación de los grandes vasos (Horton, Takayasu) y la PAN.

Arteritis de Células Gigantes (= Arteritis Temporal = Enfermedad de Horton)

Signos de polimialgia reumática (asociados en el 50% de los casos), asténia, malestar general, fiebre, cefaleas, claudicación de la mandíbula, sensibilidad del cuero cabelludo, alteraciones visuales, necrosis lingual… ± anemia, velocidad de sedimentación aumentada… ++ en mayores de 50 años.

Si la arteria temporal es sensible, tortuosa o engrosada: iniciar tratamiento con corticosteroides inmediatamente después de la biopsia de la arteria. Si la biopsia es normal → volver a biopsiar y conservar segmentos largos → si negativo: biopsia de la arteria contralateral → si sigue siendo negativo: angiografía aórtica.

Alteraciones visuales deben hacer sospechar afectación de la arteria oftálmica con riesgo de ceguera permanente rápida, lo que requiere tratamiento urgente con corticosteroides.

Nota: la PAN también puede afectar la arteria temporal y debe ser considerada en un paciente que presente clínica sistémica (fiebre, asténia, pérdida de peso, síndrome inflamatorio inespecífico,…)

Enfermedad de Takayasu

+++ mujeres, +++ < 40 años.

Generalmente acompañada de fiebre, sudoración, asténia, artralgias, mialgias… puede evolucionar durante varios años antes de presentar signos de isquemia: abolición de pulsos periféricos, soplos vasculares, síntomas dependientes de la arteria afectada (amaurosis, cefaleas, claudicación, hipertensión, angina,…). Puede simular hipertensión renovascular.

± anemia moderada, velocidad de sedimentación aumentada. Se debe realizar una angiografía aórtica para buscar oclusiones, estenosis y aneurismas proximales.

Síndrome Pneumo-Renal

Se trata de situaciones que comprometen el pronóstico vital → el diagnóstico y tratamiento constituyen urgencias relativas. Desafortunadamente, su diagnóstico diferencial incluye un gran número de vasculitis primarias o secundarias y etiologías no vasculíticas. Frente a un síndrome pneumo-renal, las dos primeras orientaciones diagnósticas deberán ser: vasculitis de pequeños vasos (++ Churg-Strauss, Wegener y MPA) y síndrome de Goodpasture (enfermedad de anticuerpos anti-membrana basal glomerular).

La biopsia renal (o pulmonar, con mayor morbilidad) con inmunofluorescencia y serologías es el examen diagnóstico de referencia. Sin embargo, no siempre permite identificar ciertas microvascularitis ANCA-positivas que pueden dar un cuadro así. Otros argumentos a buscar son: ANCA +, respuesta deficiente a corticosteroides, desarrollo de lesiones en vías respiratorias superiores, lesiones pulmonares excavadas.

Exámenes Complementarios de Orientación

En primera instancia, se pueden realizar todos o parte de los siguientes exámenes:

• Biología: hemograma, velocidad de sedimentación, proteína C, fibrinógeno, función renal, serologías HBV/HCV/VIH, Ac antinucleares, Ac anti-DNA, ANCA, crioglobulina, complemento y sus fracciones C3 y C4, factor reumatoide, Ac anti-membrana basal
• Orina: tira reactiva, sedimento urinario, proteinuria de 24h, CK, troponinas
• RX tórax ± senos paranasales
• ECG
• Electromiografía y velocidades de conducción nerviosa
• Hemocultivos
• Biopsia cutánea de los tejidos clínicamente afectados

... teniendo en cuenta que, salvo por los ANCA, la especificidad y sensibilidad de los resultados aislados son muy bajas. La necesidad de biopsia debe evaluarse según la situación clínica y los resultados de exámenes menos invasivos. Así, un paciente sospechoso de vasculitis y con nefritis activa y lesión renal aguda debe someterse a una biopsia renal lo más pronto posible. Ante un paciente con claudicación de mandíbula y polimialgia reumática, se puede conformar con una velocidad de sedimentación y un hemograma antes de realizar una biopsia temporal.

Las vasculitis asociadas a la presencia de ANCA son:

• Poliangeítis microscópica (60%, p-ANCA +++)
• Wegener (90%, c-ANCA +++)
• Churg-Strauss (60%, p-ANCA +++)
• (PAN: p-ANCA, raramente presentes)

Un aumento de IgA séricas está presente en el 50% de los púrpuras reumatoides.

Diagnóstico Diferencial

El diagnóstico diferencial depende principalmente de las manifestaciones clínicas, que son muy variables. De manera general, se debe considerar sistemáticamente los grandes grupos de enfermedades sistémicas (enfermedad de Still, fiebre periódica hereditaria y condiciones relacionadas, sarcoidosis, artritis reumatoide, espondilitis anquilosante, síndrome de Sjögren, lupus eritematoso sistémico, síndrome de anticuerpos antifosfolípidos,…).