Tromboangeítis obliterante (Enfermedad de Buerger)

La enfermedad de Buerger o tromboangeítis obliterante es una vasculitis primaria de los vasos de pequeño y mediano calibre (arterias y venas). El término "vasculitis" es discutido porque la afectación es principalmente endovascular (trombo rico en células inflamatorias), siendo las paredes vasculares relativamente respetadas.

Es una enfermedad rara (prevalencia de 1 a 10 por cada 100,000 habitantes en Europa) que afecta principalmente a hombres (80%), jóvenes (edad promedio: 42 años), fumadores (+++ casi constante). Su incidencia es mayor en India, Corea, Japón e Israel (ashkenazí).

Su etiología es desconocida, pero el tabaquismo juega un papel desencadenante y agravante importante.

Presentación clínica

Generalmente afecta a varios miembros. Los signos reveladores son una sensación de frialdad, entumecimiento o fenómeno de Raynaud, con dolor y trastornos tróficos que aparecen más tarde. Las trombosis venosas superficiales (TVS) a veces preceden a los trastornos arteriales.

• Dolor en las extremidades en reposo (80%)
• Úlceras isquémicas (75%)
• Trastornos sensitivos (70%)
• Prueba de Allen positiva: recoloración muy retardada (60%)
• Claudicación intermitente (60%)
• Fenómeno de Raynaud (45%)
• Trombosis superficiales recurrentes y migratorias (40%)

Exámenes complementarios

El diagnóstico se basa únicamente en la clínica y en la exclusión de diagnósticos diferenciales.

Biología

No hay especificidad (sin síndrome inflamatorio salvo por sobreinfecciones, sin autoanticuerpos [descripciones raras de anticuerpos anticardiolipina], ...). Solo sirve para excluir otras patologías.

Capilaroscopia

No es específica, pero se pueden encontrar: capilares más largos, distóficos y hemorragias marginales.

Arteriografía de los cuatro miembros

Aspecto angiográfico muy sugestivo: lesiones distales en los miembros inferiores (troncos arteriales delgados, colaterales tortuosos), ausencia de lesiones proximales.

También permite eliminar ciertos diagnósticos diferenciales.

Diagnósticos diferenciales a descartar

• Patologías embólicas: ecocardiograma y arteriografía
• Arteriopatía distal debido a traumas repetidos: anamnesis (vibraciones, enfermedad del martillo,…)
• Aterosclerosis precoz: anamnesis (diabetes e hipercolesterolemia), arteriografía
• Lupus eritematoso sistémico (LES), esclerodermia, poliarteritis nodosa (PAN), enfermedades hematológicas, crioglobulinemias, aglutininas frías, trastornos de la coagulación, ergotismo

Manejo terapéutico - Tratamientos

• Cese total del tabaquismo (con seguimiento tabacológico y psicológico)
  • El 95% de los pacientes que dejan de fumar evitan la amputación, en comparación con solo el 40% de aquellos que no dejan de fumar.
• Anticoagulación (heparina/AVK) durante las crisis o las TVS
• (Los antiagregantes, corticosteroides, inmunosupresores a veces se utilizan, sin evidencia de eficacia)
• La cirugía (bypass) solo tiene sentido cuando un miembro está amenazado o un trastorno trófico no cicatriza
• (Efecto del VEGF en estudio)

Bibliografía

EMC, traité de médecine AKOS, Elsevier, 2018

Jameson JL et al., Harrison's Principles of Internal Medicine, 20th edition, McGraw Hill Higher Education, 2018