Sabañones

Los sabañones (o eritema pernio) son un acrosíndrome vascular paroxístico caracterizado por la aparición de lesiones eritrocianóticas pruriginosas en las extremidades, que reflejan una isquemia debida a un vasoespasmo arteriovenoso tras una exposición prolongada a un frío moderado y una vasodilatación arteriolar con espasmo venoso que persiste al recalentarse. La prevalencia de esta afección es elevada (en torno al 2,5% en las mujeres y al 0,5% en los hombres). Debe distinguirse de la congelación (lesiones isquémicas resultantes de una exposición prolongada a un frío intenso).

Esta afección es idiopática y generalmente benigna. Sin embargo, las formas atípicas requieren un estudio más profundo para excluir diagnósticos diferenciales (pseudo-sabañones).

Clínica

Sabañones

El diagnóstico positivo es esencialmente clínico. Formas típicas :

• Se presenta en mujeres jóvenes o adolescentes, delgadas en invierno.
• Factores desencadenantes: calzado demasiado apretado, protección insuficiente contra el frío, alojamiento mal aislado o mal calefactado, medicación (vasoconstrictores, betabloqueantes, etc.).
• Aparición de lesiones al calentamiento, que suelen consistir en una o varias pápulas dolorosas, pruriginosas y eritrocianóticas que confluyen en placas infiltradas de contornos mal definidos. Otras formas más raras son posibles: lesiones lenticulares, cocáricas, queratósicas, bullosas o ulceradas. Las recidivas son frecuentes (2 a 3 veces por invierno), generalmente en las mismas localizaciones.
• Afecta preferentemente a los dedos de los pies y de las manos, pero a veces a los talones, la nariz, las rodillas. Únicas o bilaterales.
• Los pulsos periféricos son normales en el examen clínico (si no lo son, sugieren arteriopatía obliterante).

Las lesiones suelen remitir espontáneamente y sin complicaciones en pocas semanas. Más raramente, pueden sobreinfectarse, ulcerarse o necrosarse.

La afección también puede asociarse a otro acrosíndrome (++ acrocianosis y fenómeno de Raynaud).

Diagnóstico diferencial

Existen numerosas patologías susceptibles de manifestarse como "pseudoengelures", y sólo deben considerarse en caso de atipia clínica (paciente varón, paciente > 50 años, ulceraciones, localizaciones atípicas, aparición fuera de un contexto invernal, semiología o contexto sugestivo de otra patología, pulsos periféricos anormales, etc.):

• Eritema multiforme
• Lupus eritematoso sistémico
• Dermatosis relacionadas con el frío (paniculitis, urticaria, etc.)
• Vasculitis
• Arteriopatías ateromatosas
• Embolias plaquetarias o de colesterol
• Otros acrosíndromes vasculares
• Hemopatías malignas, síndromes paraneoplásicos, mieloma múltiple, crioglobulinemia
• Varios: esclerodermia, sarcoidosis, sífilis terciaria, jaleas, síndrome compartimental, infecciones diversas y reacciones postvacunales, etc.

Pruebas complementarias

Las formas benignas típicas no requieren más investigaciones. Sin embargo, algunos autores recomiendan la capilaroscopia sistemática y pruebas de laboratorio (hemato-VS-CRP, FAN, crioaglutininas, crioglobulina). En todos los casos, sólo se requiere un estudio más exhaustivo en caso de atipia clínica, con el fin de excluir diagnósticos diferenciales.

• Capilaroscopia y doppler pulpar
• Biología: hemato-VS-CRP, FAN, aglutininas frías, crioglobulina +- criofibrinógeno, anticuerpos anticoagulantes, factor reumatoide.
• Ecografía Doppler arterial
• Biopsia de lesiones

Manejo terapéutico - Tratamientos

• Evitar y protegerse del frío y la humedad, dejar de fumar, evitar fármacos y sustancias tóxicas (vasoconstrictores y betabloqueantes), corregir posibles trastornos dietéticos.
• En caso de formas incapacitantes de la enfermedad: anticalcicos en crisis (por ejemplo, diltiazem), cremas grasas.
• En caso de ulceración o necrosis: evaluación por un cirujano vascular, hemodilución, anticalcicos.
• Manejo de cualquier acrosíndrome asociado

Autor(es)

Dr Shanan Khairi, MD

Bibliografía

EMC, Traité d'Angéiologie, Elsevier, 2014

EMC, Traité de médecine, Elsevier, 2009

Creager M et al., Vascular Medicine: A Companion to Braunwald’s Heart Disease, Saunders, 2013

Longo DL et al., Harrison - Principes de médecine interne, 18e éd., Lavoisier, 2013

Pileri A et al., Chilblain lesions after COVID‐19 mRNA vaccine, British Journal of Dermatology, Volume 185, Issue 1, 1 July 2021