Parálisis supranuclear progresiva (PSP)

Parálisis supranuclear progresiva (PSP) o enfermedad de Steele-Richardson-Olszewski es una enfermedad neurodegenerativa rara (1 a 7 casos/100.000 habitantes) que constituye la segunda causa degenerativa de síndromes parkinsonianos. La edad media de inicio de la enfermedad es de 65 años y su mediana de supervivencia es de 5 a 9 años a partir del diagnóstico.

Como no se ha demostrado que ningún tratamiento sea eficaz, lo esencial en su manejo es la eliminación de diagnósticos diferenciales, el manejo de apoyo y el acompañamiento psicosocial.

Neuropatología

La anatomopatología demuestra la presencia de:

• una atrofia cortical discreta (++ diencéfalo y mesencéfalo), inconstante
• una degeneración neurofibrilar
• una pérdida neuronal y gliosis
• una posible degeneración granulovacuolar y/o una alteración granulosa del núcleo dentado

Clínica

La fase inicial es poco o nada específica:

• Desequilibrios, caídas (60%)
• Trastornos visuales (visión borrosa, dificultad para dirigir la mirada)
• Trastornos psicológicos (depresión, apatía, labilidad emocional, quejas mnésicas)
• Diversos: disartria, disfagia, torpeza, temblor ++ simétrico

Fase de estado (instalación en una mediana de 4 años) que permite el diagnóstico clínico:

• Síndrome oculomotor: limitación de los movimientos oculares verticales (hacia abajo = el más específico), sacádas hipométricas, fijación inestable, afectación más tardía de los movimientos horizontales, mirada asombrada (retracción de los párpados superiores), blefaroespasmo,…
• Síndrome extrapiramidal: akinesia +++ con amimia facial, rigidez axial, distonía del cuello en extensión, posible distonía de un miembro, marcha torpe e inestable, otros signos extrapiramidales generalmente menores (temblor en reposo raro). Simétrico, no dopasensible.
• Síndrome pseudobulbar: cara rígida y espástica, reflejos maseterinos vivos, voz monótona/ vacilante/ nasal/ ininteligible, trastornos de la deglución tardíos
• Síndrome neuropsicológico y síndrome frontal: trastornos mnésicos moderados, comportamiento apático, desinterés, perseveraciones, ecolalia, falta de palabra, apraxia dinámica y constructiva. Un comportamiento de prensión es casi constante.
• Menos frecuentes: síndrome piramidal moderado, síndrome cerebeloso, hemibalismo, mioclonías, coreoatetosis, trastornos del sueño,…

El diagnóstico en fase terminal generalmente no plantea problemas. Más precozmente, debe considerarse ante la asociación de un síndrome parkinsoniano atípico con trastornos neuropsicológicos, un síndrome frontal o caídas precoces... sin embargo, hay que tener en cuenta que se trata no solo de un diagnóstico de exclusión sino que es inaccesible a una atención médica eficaz... por lo tanto, no se debe considerar "demasiado fácilmente"...

La evolución de estos diferentes síndromes lleva a un cuadro clínico similar a un mutismo akinéptico al final de la evolución. El fallecimiento suele ocurrir por neumonías por aspiración repetida.

Exámenes complementarios

Izquierda: RM cerebral normal. Derecha: RM cerebral que muestra un "signo del colibrí" (atrofia mesencefálica y agrandamiento del cuarto ventrículo) característico de la parálisis supranuclear progresiva.

• Registro de los movimientos oculares (permite diferenciar las anomalías de las que a veces se presentan durante las degeneraciones corticobasales):
  • Poco utilizado fuera de los estudios

• IRM cerebral:
  • atrofia característica del mesencéfalo con ensanchamiento del cuarto ventrículo en el 50% de los casos ("signo del colibrí"), muy específico
  • posibles hiperintensidades en el pálido interno y el mesencéfalo en secuencias T2 y densidad de protones

• PET cerebral:
  • hipometabolismo con clara predominancia frontal frecuente (pero aspecífico)

Manejo terapéutico - Tratamientos

Ningún tratamiento ha demostrado ser eficaz. Con fines compasivos o a título experimental, se pueden administrar pequeñas dosis de L-dopa o un tratamiento antidepresivo. Manejo paliativo en la fase final de la evolución.

Manejo paramédico similar a otros síndromes demenciales, centrado en las medidas de apoyo social. Evaluación logopédica de la deglución para adaptar las dietas en la fase final (minimizar las aspiraciones, optimizar el confort).

Bibliografía

EMC, Neurologie, Elsevier, 2018

Factor SA et al., Progressive supranuclear palsy (PSP): Clinical features and diagnosis, Uptodate, 2024

Factor SA et al., Progressive supranuclear palsy (PSP): Management and prognosis, Uptodate, 2024

Goetz CG, Textbook of Clinical Neurology, 3th ed., Saunders, 2007

Osborn AG, Diagnostic imaging : brain, Amirsys, USA, 2d ed., 2009