Hemorragia intramedular no traumática (hematomielia)

Las hemorragias intramedulares no traumáticas (una forma de accidente vascular medular), o hematomielias, constituyen la forma más rara de las hemorragias intraspinales. Pueden ser aisladas o estar asociadas a una hemorragia subaracnoidea (HSA) medular.

Se consideran una emergencia quirúrgica hasta que se demuestre lo contrario.

Etiologías

• Idiopáticas (¿por hipertensión? ¿microangiopatías?)
• Malformaciones vasculares de las arterias espinales y/o epidurales: la principal causa no traumática de hematomielias
  • Malformaciones arteriovenosas (MAV), fístulas arteriovenosas, fístulas vertebro-vertebrales, etc.
• Tumores intramedulares
• Trastornos de la coagulación y tratamientos anticoagulantes o fibrinolíticos
• Rara vez: secundarias a trombosis venosa medular, o secundarias a enfermedades inflamatorias locales, etc.

Clínica

El inicio suele ser repentino, dominado por un dolor raquídeo intenso y localizado que puede irradiarse rápidamente a toda la columna o estar asociado a dolor radicular.

Esto va seguido de una rápida instalación de un déficit neurológico de intensidad variable que indica una afectación medular o del cono terminal: paraparecia o tetraparecia, plejía flácida masiva, trastornos sensoriales y disfunciones esfinterianas. Es común la hiporreflexia o arreflexia por debajo del nivel de la lesión en las primeras horas, seguida de la reaparición de los reflejos y la progresión hacia la hiperreflexia espástica dentro de 24 horas a unas pocas semanas.

Pueden aparecer signos meníngeos en caso de HSA asociada.

Se han reportado casos de progresión subaguda a crónica durante varios meses.

Exámenes complementarios

Con fines diagnósticos y etiológicos:

• Resonancia magnética medular:
  • Demuestra la hemorragia:
    • Fase aguda: iso/hipointensidad en T1, hipointensidad en eco de gradiente T2 o T2*
    • A menudo rodeada por un halo de edema (hipointenso en T1 y hiperintenso en T2)
    • Fase tardía: hiperintensidad en T1 y T2, rodeada por un halo de edema (hipointenso en T1 e hiperintenso en T2)
  • Secuencias T2*, angiográficas y venosas para investigación etiológica
• Análisis de sangre: perfil de coagulación y otros estudios según la historia clínica

Manejo terapéutico – Tratamientos

• Tratamiento etiológico si es posible: neurorradiología intervencionista, corrección de trastornos de la coagulación, cirugía, etc.
• Consulta neuroquirúrgica sistemática: se puede considerar una evacuación quirúrgica dependiendo de la gravedad, la evolución clínica y el tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas.
• Manejo general: profilaxis de úlcera por estrés (IBP "a media dosis"), profilaxis tromboembólica (dosis profilácticas de clexane), que debe iniciarse 48 horas después de una tomografía de control que confirme la ausencia de empeoramiento o resangrado.
• Aunque no basado en medicina basada en evidencia (EBM), el control de la presión arterial en la fase aguda puede seguir protocolos similares a los utilizados en los accidentes cerebrovasculares hemorrágicos.

Bibliografía

EMC, Traité de Neurologie, 2018

Osborn AG et al, Brain, Elsevier, 2018