Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss)
Última edición el : 23/09/2024
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis o síndrome de Churg-Strauss (SCS) es una vasculitis granulomatosa alérgica, caracterizada por la inflamación necrótica de los vasos de pequeño y mediano calibre, con la presencia de infiltrados de eosinófilos y granulomas de células gigantes peri- y extravasculares.
Clínica
La clínica es similar a la de la poliarteritis nodosa (PAN): polineuropatías frecuentes y afectaciones digestivas, lesiones cutáneas más comunes que en la PAN [nódulos cutáneos bastante típicos – rojos/púrpuras, a veces dolorosos, de 2-20 mm de diámetro, ++ en las superficies de extensión de los codos, dedos y cuero cabelludo – presentes en 1/3 de los pacientes],… excepto por:
- 100% son asmáticos en la fase estable, a menudo con antecedentes alérgicos.
Evolución en 3 fases:
- Inicio tardío de asma, a menudo en sujetos con antecedentes de condiciones alérgicas cutáneas o respiratorias (rinitis alérgica, pólipos nasales, fiebre del heno, sensibilidad a medicamentos) sin antecedentes familiares atópicos.
- Eosinofilia sanguínea y tisular, fase que puede durar varios años.
- En un promedio de 9 años: instalación de la vasculitis sistémica en unas pocas semanas con gravedad clínica rápidamente evidente.
Diagnóstico
El diagnóstico es ante todo clínico, la biología puede tener valor orientativo y la biopsia confirmarlo.
Suspición clínica
La asociación de un asma febril, con o sin infiltrados pulmonares en la radiografía, de un deterioro importante del estado general y de una eosinofilia debe hacer sospechar el diagnóstico. Se buscarán los signos sistémicos de la enfermedad (artritis, mialgias, púrpura, dolores abdominales,…). Si hay polineuropatía y pANCA presentes de forma significativa, ya se puede afirmar el diagnóstico.
Biología
- Eosinofilia (> 1000/mm³) y aumento de IgE.
- pANCA (tipo anti-MPO) presentes en el 60%.
- Lo mismo que en la PAN.
Angiografía
Menos rentable que en la PAN.
Biopsia
De rentabilidad mediocre; su negatividad no es suficiente para excluir el diagnóstico. Sitios de biopsia: piel, nervio, músculo.
Manejo terapéutico - Tratamientos
Similar al tratamiento de la PAN (combinación variable de prednisona e inmunosupresores).
Bibliografía
EMC, traité de médecine AKOS, Elsevier, 2018
Jameson JL et al., Harrison's Principles of Internal Medicine, 20th edition, McGraw Hill Higher Education, 2018