Eritermalgia

La eritermalgia (o eritromelalgia) es un acrosíndrome vascular paroxístico caracterizado por episodios de eritema doloroso de las extremidades. Es muy poco frecuente, con una incidencia inferior a 2 por 100.000 habitantes y año, por lo que sus características epidemiológicas siguen siendo inciertas. Sobre la base de pequeñas series recientes, parece predominar en las mujeres de los países desarrollados (relación de sexos de cuatro mujeres por un hombre) y la edad media de diagnóstico es de 61 años. Sin embargo, puede aparecer a cualquier edad. Las formas secundarias son las más frecuentes y deben investigarse sistemáticamente.

Etiologías

Se distingue entre :

• Eritromalgias primarias ("idiopáticas") y hereditarias (excepcionales)
• Eritromalgias secundarias :
  • Mielodisplasias (la mayoría de los casos): policitemia primaria, trombocitemia esencial >> metaplasia mieloide, leucemia mieloide crónica, etc.
  • Iatrogénicas (controvertidas): antagonistas del calcio, bromocriptina, fluorouracilo, doxorrubicina, etc.
  • Varios: artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, vasculitis, etc.

Por regla general, siempre debe sospecharse e investigarse el síndrome mielodisplásico en presencia de eritermalgia.

Tradicionalmente, las eritermalgias primarias se han atribuido a trastornos microcirculatorios. Sin embargo, más recientemente se han esgrimido argumentos a favor de las neuropatías de fibra pequeña como asociadas o causantes de algunos de los casos. Sin embargo, la sensibilidad de los exámenes neurográficos es escasa en los casos de neuropatía de fibra pequeña, y esto sigue siendo incierto en la actualidad.

Diagnóstico y características clínicas

El diagnóstico positivo es exclusivamente clínico. El síndrome se caracteriza por :

• Progresión en ataques, de unos minutos a unas horas de duración, caracterizados por un eritema de las extremidades de los miembros asociado a dolor, sensaciones de calor o parestesias de intensidad variable. Los ataques afectan preferentemente a los pies, y pueden extenderse hasta las rodillas. El cuadro clínico suele ser relativamente simétrico. Puede haber edema asociado.
  • Excepcionalmente, los síntomas pueden ser constantes. También puede afectar a la cara.
• Factores desencadenantes y/o agravantes: caminar, postura decaída, bipedestación prolongada, calor, ejercicio físico, consumo de alcohol, ciertos alimentos, etc.
• Factores de alivio: frío, levantar el miembro, ácido acetilsalicílico, etc.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Criterios principales	Criterios menores
se desarrolla en los ataques dolor ardiente, punzante o aplastante en manos y/o pies durante las crisis enrojecimiento de las zonas afectadas durante los ataques	desencadenada por el calor, el ejercicio físico y/o el ortostatismo alivio con frío, reposo o elevación del miembro calor local durante los ataques mejoría sintomática con ácido acetilsalicílico
Diagnóstico establecido si todos los criterios principales + un mínimo de 2 criterios secundarios

Las formas secundarias no presentan rasgos clínicos característicos. Sin embargo, son sugestivos: presencia de trastornos tróficos, aparición por encima de los 40 años, intensidad leve a moderada, curso clínico incompleto, ataques unilaterales o asimétricos, etc.

En el examen clínico, hay que buscar signos de macroarteriopatía (palpación de todos los pulsos, etc.) y polineuropatía (reflejos, sensibilidad, etc.).

Eritermalgia - pies

Eritermalgia - mano

Exámenes complementarios

Su única finalidad es diagnosticar la etiología (principalmente mielodisplasia).

• Biología sistemática: hemograma, VSG, FR, FAN, ANCA (pueden ser necesarias pruebas complementarias en caso de anomalías biológicas u otras pruebas).
• Punción osteomedular o biopsia y otras pruebas a discutir en función de los resultados de la biología y del grado de sospecha clínica.
• Las pruebas sistemáticas de las velocidades de conducción nerviosa para buscar polineuropatías no están estandarizadas pero parecen razonables.

Otras pruebas (biología, capilaroscopia, índice Doppler tobillo-brazo, angiografía, etc.), para buscar diagnósticos diferenciales, sólo pueden justificarse en caso de clínica atípica y duda diagnóstica razonable.

Manejo terapéutico - Tratamientos

• Eritromalgias secundarias → tratamiento etiológico.
• Tratamiento sintomático :
  • Eritema primario: seguridad de que la afección es benigna.
  • Tratamiento sintomático de primera línea: ácido acetilsalicílico 500 mg/día (eventualmente 1 g durante las crisis) y evitación de los factores desencadenantes.
  • Tratamiento de segunda línea: indometacina 25 mg en caso de crisis.
  • Tratamiento de tercera línea: propranolol 40 a 120 mg/día.
  • También pueden probarse analgésicos no específicos y tratamientos utilizados habitualmente para tratar el dolor neuropático (amitriptilina, venlafaxina, duloxetina, gabapentina, carbamazepina, etc.).

Autor(es)

Dr Shanan Khairi, MD

Bibliografía

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EMC, Traité de médecine AKOS, Elsevier, 2018

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