Enfermedad de Marchiafava-Bignami
Última edición el : 22/09/2024
La enfermedad de Marchiafava-Bignami es un síndrome clínico-radiológico extremadamente raro caracterizado por una desmielinización osmótica y una necrosis del cuerpo calloso, asociada a trastornos neurológicos severos.
Elementos de Fisiopatología
Su etiología es desconocida, pero se encuentra casi exclusivamente en "grandes alcohólicos desnutridos". La toxicidad directa del alcohol y las deficiencias nutricionales relacionadas con el alcoholismo son clásicamente incriminadas. Sin embargo, se han descrito casos excepcionales en pacientes no alcohólicos.
Puede ocurrir de manera concomitante a una encefalopatía de Wernicke, que también es su principal diagnóstico diferencial clínico.
Clínica
La evolución suele ser aguda o subaguda. La clínica está dominada por confusión, rigidez espástica, crisis epilépticas y coma. La muerte rápida es la regla.
Las formas crónicas se caracterizan por apraxia de la marcha, disartria, demencia o mutismo akinético.
Las secuelas severas son comunes en los sobrevivientes.
Exámenes Complementarios
La resonancia magnética muestra las lesiones características del cuerpo calloso (hiperintensidades en imágenes T2, hipointensidades en imágenes T1) y, posiblemente, de la sustancia blanca, las bandas corticales, los tractos ópticos y los pedúnculos cerebelosos. En etapas avanzadas, las hipodensidades del cuerpo calloso pueden identificarse en una tomografía computarizada. La clínica y el contexto suelen ser suficientes para descartar otros diagnósticos diferenciales radiológicos (esclerosis múltiple, infarto del cuerpo calloso, lesiones axonales traumáticas, etc.).
Otros exámenes son útiles principalmente para descartar diagnósticos diferenciales.
Manejo
No hay evidencia basada en medicina (EBM) respecto a tratamientos fuera del cuidado de apoyo. Sin embargo, se pueden proponer:
- Sistemático: suplementación vitamínica intravenosa en altas dosis (++ B1, B3, B6, B12, folatos).
- Algunos autores recomiendan un ensayo de corticoesteroides a corto plazo una vez descartados los diagnósticos diferenciales infecciosos.
Bibliografía
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