Enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis primaria que afecta los vasos de calibre mediano (incluyendo las arterias coronarias) con inflamación concomitante de las mucosas. Clínicamente, se caracteriza por un cuadro febril y un exantema polimorfo, posiblemente acompañado de signos inespecíficos. Su principal complicación son los problemas coronarios durante la fase de convalecencia.

Es rara, pero es la segunda vasculitis más común en niños (después de la púrpura de Schönlein-Henoch) y la más frecuente en menores de 5 años. Su prevalencia varía significativamente según los grupos étnicos (máxima incidencia en Japón), pero ocurre en todos los continentes.

Su etiología es desconocida (se sospecha el papel de agentes infecciosos en un contexto genético predisponente).

Clínica

La enfermedad típicamente evoluciona en tres fases:

• Fase aguda
  • Dura ~10 días
  • Fiebre > 40°C con síndrome inflamatorio
  • Exantema polimorfo (simulando escarlatina, sarampión, eritema multiforme, etc.)
  • Otros síntomas posibles: conjuntivitis no purulenta, enantema de labios y lengua, edema indurado en manos/pies, linfadenopatía cervical (grande y firme, presente en <50%), síntomas gastrointestinales, posible irritabilidad en lactantes, potencial meningitis linfocitaria
  • No hay signos isquémicos, pero pueden aparecer taquicardia, ritmo de galope y signos de congestión
  • En la ecocardiografía, las paredes coronarias pueden ser hiperecogénicas
• Fase subaguda
  • Comienza después del décimo día y dura ~1 semana
  • El exantema progresa a descamación
  • Disminución de la fiebre y del síndrome inflamatorio
  • Posible aparición de artritis o simplemente artralgias
  • Los exámenes complementarios pueden mostrar dilatación coronaria
• Fase de convalecencia
  • Puede durar varias semanas
  • Asintomática si no hay lesiones coronarias
  • Si comienza la dilatación de las coronarias, pueden aparecer aneurismas coronarios
    • Aparecen en el 20-40% de los casos (más común en niños menores de 6 meses) sin tratamiento preventivo
    • Riesgo de trombosis e infarto de miocardio
    • Riesgo de estenosis cicatricial, aunque generalmente se recupera el calibre arterial (sin embargo, se carece de perspectiva sobre la posible pérdida de función endotelial)
  • En niños muy pequeños pueden formarse aneurismas en las arterias de las extremidades o abdominales (especialmente mesentéricas, con posible infarto mesentérico). Las afectaciones renales o carotídeas son excepcionales.

Diagnóstico

Criterios clínicos de diagnóstico:

• Fiebre > 40°C durante > 5 días, resistente a antibióticos y antipiréticos
• + 4 criterios de los siguientes:
  • En los primeros 3 días:
    • Conjuntivitis no purulenta
    • Linfadenopatía cervical no purulenta y dolorosa > 1.5 cm
    • Queilitis con "lengua de fresa" y labios agrietados
  • Después de 3 días:
    • Eritema polimorfo maculopapular que comienza en manos y pies, extendiéndose al tronco y los pliegues inguinales
    • Edema de manos y pies con erupción que descama 2 a 3 semanas después

Limitaciones de los criterios

Las formas pauci-sintomáticas son frecuentes, especialmente en lactantes... en estos casos, el diagnóstico puede hacerse sólo cuando aparecen las complicaciones tardías características (¡aneurismas coronarios!). Dada la gravedad de las posibles complicaciones en ausencia de tratamiento, no se debe dudar en comenzar el tratamiento si hay sospecha razonable de enfermedad de Kawasaki.

Manejo terapéutico - Tratamientos

Tratamiento en fase aguda

• Ig IV 2g/kg durante 1 a 2 días
• AAS 80-100 mg/kg/día
  • Reduce el riesgo de aneurismas coronarios en 3-4 veces si se administra entre el día 6 y el día 10 después del inicio de la fiebre. También es a menudo eficaz en los síntomas. Las dosis pueden repetirse si no hay respuesta clínica/biológica.
  • Si 2 dosis son ineficaces, considerar la indicación de una exanguinotransfusión o plasmaféresis.
• !!!! Los corticosteroides están clásicamente contraindicados (podrían aumentar el riesgo de aneurismas)… su administración en algunas formas rebeldes y recurrentes más allá de las 3 semanas debe ser cuidadosamente discutida.

Detección, vigilancia y tratamiento de las lesiones coronarias

Vigilancia en unidad de cardiología pediátrica:

• Desde la fase aguda: ecocardiograma semanal durante 6 semanas
  • Si es normal: 1 ecocardiograma a los 6 meses
    • Si es normal: fin del seguimiento
  • Si hay signos menores (hiperecogenicidad/dilatación), continuar el control ecocardiográfico + tratamiento con aspirina + angiografía coronaria 6 meses después de la resolución del síndrome inflamatorio
  • Si se detecta un aneurisma coronario: hospitalización + tratamiento con heparina seguido por anticoagulantes orales + ECG diario (¿signos de isquemia?) + ecocardiogramas regulares (¿disquinesia miocárdica localizada?) +- gammagrafía miocárdica con talio +- ecocardiografía de estrés
    • En caso de isquemia miocárdica: coronariografía precoz, evaluar abstención terapéutica vs tratamiento médico vs PTCA +- stent/bypass
    • De lo contrario: coronariografía, prueba de talio con persantina o ecocardiografía de estrés 6 meses después de la resolución del síndrome inflamatorio.

Bibliografía

EMC, traité de médecine AKOS, Elsevier, 2018

Jameson JL et al., Harrison's Principles of Internal Medicine, 20th edition, McGraw Hill Higher Education, 2018