Disecciones aórticas torácicas

Una disección aórtica torácica consiste en una fisura en la pared arterial de la aorta torácica a nivel de la capa íntima, ya sea circunferencial o transversal, lo que provoca la irrupción de un flujo sanguíneo pulsátil que va desgarrando progresivamente las fibras elásticas, dando lugar a la formación de una falsa luz con extensión progresiva (generalmente hacia abajo) entre la íntima y la media. La evolución puede llevar a una ruptura o a una regresión espontánea (trombosis del falso canal). Sin tratamiento, la mortalidad es del 90-95% al año y es rápidamente fatal en caso de ruptura. Se trata de una urgencia médico-quirúrgica absoluta.

Está causada por una rotura de la íntima que luego afecta la media o por una hemorragia en la media. La rotura suele ocurrir en el borde derecho de la aorta (mayor presión), comúnmente por una afectación aguda de la íntima sobre una lesión antigua en la media.

En algunos casos, el falso canal se reconecta más abajo en la aorta con la luz verdadera a través de una rotura distal de la íntima, deteniéndose la disección, y a veces el falso canal puede trombosarse.

La incidencia es de aproximadamente 2 por cada 100.000 habitantes por año y aumenta con la edad (con un pico a los 60-70 años). La proporción entre sexos es de 2 hombres por cada 1 mujer.

Clasificación

La clasificación de Stanford es la preferida (la mejor correlacionada con la gravedad, la respuesta al tratamiento médico y, por tanto, el grado de urgencia quirúrgica):

• Tipo A: afecta la aorta ascendente (independientemente del punto de entrada y la extensión). Es la forma más peligrosa y más frecuente (85% de las disecciones).
• Tipo B: la aorta torácica ascendente no está afectada por la disección (15% de las disecciones).

La clasificación histórica de DeBakey sigue siendo ampliamente utilizada por inercia en el cuerpo médico:

• Tipo I: la disección se extiende desde la aorta ascendente al menos hasta el arco aórtico y generalmente más allá.
• Tipo II: la disección se limita a la aorta ascendente.
• Tipo III: la disección comienza en la aorta descendente. La extensión generalmente es anterógrada, pero raramente puede progresar retrógradamente (en cuyo caso el punto de entrada puede, excepcionalmente, situarse en la aorta abdominal) hasta el arco aórtico.

Etiologías y Factores de Riesgo

Para que una disección siga una lesión en la íntima, siempre debe haber una alteración preexistente en la media:

• Lesiones ateromatosas, cuyos principales factores de riesgo son la hipertensión arterial (presente en el 70% de los pacientes), el tabaquismo, las dislipidemias, el uso de tóxicos (cocaína++), y la edad.
• Aneurisma aórtico
• Necrosis quística de la media
• Enfermedades del tejido conectivo: síndrome de Marfan (la disección aórtica es la primera causa de muerte en pacientes con Marfan), Ehlers-Danlos
• Aortitis inflamatorias: arteritis de Takayasu, enfermedad de Horton, Behçet
• Valvulopatías: bicúspide aórtica++
• Coartación aórtica

• Causas más raras:
  • Traumas (especialmente en el istmo aórtico), cirugías y cateterización aórtica
  • Ruptura de un balón intraaórtico de contrapulsación
  • Embarazo (tercer trimestre)

Las disecciones pueden ocurrir espontáneamente sobre estas lesiones preexistentes, en un episodio hipertensivo o tras un trauma o esfuerzo menor.

Clínica e Historia Natural

Presentación habitual de una disección aguda (< 15 días):

• Dolor torácico agudo predominante, desgarrante, transfictivo entre los omóplatos o irradiado hacia los lomos.
• La hipertensión es común. La aparición de hipotensión es un marcador de extrema gravedad (evolución habitual hacia el fallecimiento).
• Ausencia de pulso periférico, asimetría tensional, aparición de un soplo de regurgitación aórtica, síncope, déficits neurológicos, compresión de tejidos adyacentes (ganglios, esófago, bronquios, vena cava inferior, síndrome de Claude-Bernard-Horner), posible derrame pleural,...
• Menos comunes: infarto de miocardio (afectación de los ostia coronarios, especialmente la coronaria derecha), signos isquémicos viscerales o de miembros, accidentes cerebrovasculares o medulares.
• La aparición de insuficiencia aórtica (soplo, caída de la presión diastólica, signos ecográficos) es el mejor indicador de una urgencia quirúrgica (disección de tipo A).

Presentación habitual de una disección "subaguda" y crónica (> 15 días):

• El dolor generalmente es leve o está ausente. Predominan los síntomas secundarios.

Complicaciones

• Ruptura aórtica
• Insuficiencia valvular aórtica
• Extensión retrógrada a las arterias coronarias
• Insuficiencia cardíaca aguda
• Tromboembolias: accidentes cerebrovasculares y medulares, isquemia aguda de los miembros, infartos renales, infartos mesentéricos, émbolos periféricos,...
• Isquemia de órganos por disminución del flujo sanguíneo aguas abajo

Principales Cuadros Evolutivos Anatomoclínicos

Disección aórtica clásica

Consiste en una o varias soluciones de continuidad en la íntima que alimentan el flujo en el falso canal, con disección tubular o helicoidal. Si hay una fisura de salida, el flujo es de menor presión. El punto de entrada se sitúa en la aorta ascendente en el 60% de los casos, el arco aórtico en el 15% y más abajo en el 25%.

Hematoma intramural

Necrosis quística de la media con ruptura de los vasa vasorum que provoca una hemorragia intramural que desdobla la pared.

Disección localizada

Se trataría de una "disección abortada" (desgarro que evoluciona rápidamente hacia una trombosis parietal).

Úlcera penetrante

Corresponde a la ulceración de una placa ateromatosa (especialmente en el arco aórtico y la aorta abdominal).

Diagnóstico diferencial

(Véase el artículo detallado: Dolor torácico agudo)

El diagnóstico diferencial es amplio y varía según la presentación clínica. Generalmente se asocia con dolor torácico agudo, pero a veces puede simular dolor dorsal, dolor abdominal o un déficit neurológico.

Exámenes complementarios

El diagnóstico es principalmente clínico, y las pruebas adicionales no deben retrasar el tratamiento. Los objetivos de las pruebas son:

• Confirmar el diagnóstico.
• Clasificar la disección (¿está afectada la aorta ascendente?).
• Diferenciar el lumen verdadero del falso.
• Detectar trombos en el falso lumen.
• Precisar el número de puntos de entrada y la posible existencia de puntos de salida.
• Determinar si la disección es comunicante.
• Detectar la insuficiencia de la válvula aórtica.
• Determinar si hay extravasación (pleura, pericardio, peritoneo, mediastino).
• Identificar la afectación de ramas de la aorta (coronarias, cervicobraquiales, viscerales).
• Excluir complicaciones.

Electrocardiograma (ECG)

Es sistemático. Generalmente es normal. En caso de signos de isquemia, el diagnóstico diferencial entre síndrome coronario agudo aislado o secundario a disección se debe basar en la anamnesis, la clínica, ECG previos y una ecocardiografía.

Pruebas de laboratorio y gasometría

Incluye hemograma, PCR, ionograma, troponinas, coagulación, lipasa, función renal y hepática. Contribuyen a excluir diagnósticos diferenciales, identificar complicaciones y establecer el estado preoperatorio.

Radiografía de tórax

Innecesaria si el diagnóstico ya se considera probable. De lo contrario, puede ayudar en el diagnóstico diferencial o proporcionar argumentos positivos (en el 80% de los casos: ensanchamiento de la silueta aórtica con a veces doble contorno. Posibles derrames pleurales, calcificaciones aórticas, ensanchamiento mediastínico, etc.).

Ecocardiografía transtorácica y transesofágica

Es el examen fundamental.

• Transtorácica:
  • Permite visualizar la válvula aórtica, la raíz aórtica y el inicio de la aorta ascendente en unos pocos centímetros. Permite evaluar la función cardíaca y examinar el pericardio.
  • Rápido, fácil, no invasivo, PERO incompleto.
• Transesofágica:
  • Misma observación, pero de mejor calidad.
  • La aorta torácica se visualiza hasta el nivel diafragmático. A veces se puede ver el origen de los vasos braquiocefálicos en unos pocos centímetros.
  • El flujo en el falso lumen es visible, así como la trombosis. Se pueden describir las características morfológicas.
  • Se realiza bajo anestesia general.
  • Es a veces difícil de realizar, no está exento de riesgos, es muy incómodo en emergencias, PERO es completo.

Angio-TC torácico

• TC helicoidal con contraste y reconstrucción multiplanar.

• Muy buena caracterización de la disección.
• Defectos: mala visualización de la parte horizontal del arco aórtico, no se ven las coronarias, difícil valoración de la válvula aórtica.

Angio-RMN torácico

Aunque menos utilizado, los resultados se consideran similares a los del angio-TC, pero:

• Es posible realizar cortes en todos los planos.
• No hay irradiación.
• Rara vez está disponible en urgencias.
• ¡Lento!
• Calidad inferior de la imagen.

Aortografía convencional

Debido a los riesgos y al rendimiento del angio-TC, esta técnica solo se utiliza durante la angiografía terapéutica para la colocación de una endoprótesis.

Manejo terapéutico – Tratamientos

Ejemplo de un plan de manejo:

Disecciones aórticas torácicas - plan de manejo

Manejo Médico

Siempre se debe realizar.

• Transferencia a cuidados intensivos, medidas generales, morfina, catéteres arterial y urinario.
• En ausencia de choque:
  • Siempre un beta-bloqueante (reducción de las fuerzas de cizallamiento). Ejemplo: metoprolol 5 mg IV cada 15 minutos. Bloqueadores de los canales de calcio en caso de contraindicación.
  • +/- antihipertensivos (ej.: clonidina 8 ampollas/24 horas y/o nitroprusiato 0.2-0.3 mcg/kg/hora). En caso de contraindicación, se prefieren los bloqueadores de canales de calcio. Evitar los vasodilatadores directos como la hidralazina para no agravar las fuerzas de cizallamiento.
  • El objetivo es reducir la presión arterial sistólica (PAS) a aproximadamente 100-110 mmHg, ajustada según la tolerancia hemodinámica.

• En caso de choque:
  • Se debe realizar tratamiento de soporte (intubación, resucitación masiva con líquidos y transfusiones). La cirugía es rara vez practicable, los beta-bloqueantes están obviamente contraindicados, y la evolución es, en la mayoría de los casos, fatal.

Discusión sobre Indicaciones Quirúrgicas Urgentes

Una vez iniciadas las medidas de soporte, se debe realizar una discusión sistemática entre el intensivista y el cirujano vascular, con posible participación de un cirujano endovascular.

• Indicaciones Quirúrgicas Generales:
  • Disecciones tipo A (que involucran la aorta proximal)
    • La cirugía implica la colocación de una prótesis de Dacron bajo circulación extracorpórea, más la reparación de la válvula aórtica si es necesario.
  • Disecciones tipo B complicadas (rotura aórtica, isquemia visceral o de las extremidades) o fallo del tratamiento médico (hipertensión incontrolable, disección progresiva o dilatación aórtica a pesar de un tratamiento médico óptimo).
    • La cirugía implica la colocación de una prótesis de Dacron bajo circulación extracorpórea. Según el grado de experiencia del centro, a veces se prefiere un tratamiento endovascular.
  • Para cualquier tipo de disección, la cirugía generalmente se considera para los pacientes con síndrome de Marfan.
• Para las disecciones tipo B no complicadas, se puede considerar un tratamiento endovascular, pero generalmente se prefiere el tratamiento médico solo. Esta decisión depende del caso específico y la experiencia del centro de referencia.

Esta diferencia en el manejo se justifica por una diferencia de pronóstico bien establecida. Con solo tratamiento médico, la mortalidad para las disecciones tipo A es del 61% a 1 año y del 73% a 10 años. Para las disecciones tipo B, es del 9% a 1 año y del 47% a 10 años.

Seguimiento del Tratamiento

Se debe administrar de manera sistemática un tratamiento antihipertensivo a largo plazo (preferiblemente una combinación de un beta-bloqueante, bloqueador de canales de calcio e inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina. Al menos un beta-bloqueante en ausencia de contraindicación. Evitar de principio los vasodilatadores directos y los beta-bloqueantes con actividad simpaticomimética intrínseca).

Evitar esfuerzos físicos importantes.

Control angiográfico (++ angio-RMN) antes del alta, a 1 mes, a 6 meses, a 1 año y luego 1 vez al año.

Bibliografía

EMC, Traité de cardiologie, 2018

Masuda Y, Prognosis of patients with medically treated aortic dissections, Circulation, 1991 Nov;84(5 Suppl):III7-13