Demencias vasculares

Las demencias vasculares abarcan todos los tipos de demencia causadas por enfermedades cerebrovasculares, cardiovasculares o problemas de flujo sanguíneo. Se consideran la segunda causa principal (25 a 50% de los casos) de demencia en países desarrollados y la primera en países en desarrollo. Aproximadamente el 30% de los pacientes que han sufrido un accidente cerebrovascular desarrollarán posteriormente demencia (RR = 3 a 6).

Compartiendo la edad como un factor de riesgo principal con otros tipos de demencias, coexisten con otra causa de demencia (demencias mixtas, principalmente degenerativas y vasculares) en más de la mitad de los casos. Como resultado, pueden estar subdiagnosticadas (por ejemplo: diagnosticar la enfermedad de Alzheimer mientras se descuida una causa vascular como cofactor del síndrome demencial).

En general, tienen un mal pronóstico, aunque algunas etiologías son tratables, lo que puede frenar su progresión.

La mediana de supervivencia después del diagnóstico para la demencia vascular aislada es de 3.9 años y de 5.4 años para las demencias mixtas (en comparación con 7.1 años para la enfermedad de Alzheimer y 11 años para los controles).

Etiologías

• Enfermedad de pequeños vasos → evolución lenta o fluctuante con empeoramientos repentinos según el caso
  • Aterosclerosis
  • Angiopatía amiloide cerebral → presencia de micro y macro-hemorragias (++ lobares) asociadas a lesiones isquémicas subcorticales, asociándose más frecuentemente con la enfermedad de Alzheimer.
  • Enfermedades raras: CADASIL (++ con antecedentes de migrañas y convulsiones, inicio precoz), CARASIL, MELAS, vasculitis cerebrales, enfermedades del sistema, síndrome de anticuerpos antifosfolípidos, enfermedades del colágeno, …
• Enfermedad de grandes y medianos vasos → evolución a menudo brusca, en episodios tras accidentes cerebrovasculares repetidos
  • Infartos masivos, infartos cortico-subcorticales múltiples, infartos estratégicos (ej.: infarto bithalamico → trastornos severos de la memoria, apatía, indiferencia, trastornos de la atención ± oftalmoplejía,…)
  • Orígenes aterotrombóticos, ateroembólicos, cardioembólicos, vasculitis de vasos medianos y grandes
  • Hemorragias → evolución brusca
  • Trombosis venosas cerebrales → evolución generalmente progresiva, rara

Aparte de las etiologías raras (inflamatorias o hereditarias), los principales factores de riesgo son: edad, hipertensión, diabetes, hipercolesterolemia, sedentarismo, consumo de alcohol y tabaco, cardiopatías isquémicas, fibrilación auricular.

Características Clínicas

Existen dos patrones evolutivos posibles:

• Abruptos en el contexto de un accidente cerebrovascular reciente
• Insidiosos, a menudo "en escalones"

La imagen demencial a menudo predomina de manera "frontal", conductual. Frecuentes asociaciones con déficits focales tempranos.

Posible progresión insidiosa hacia un "estado multi-lacunar" (demencia, síndrome pseudobulbar: disartria – disfagia – risa y llanto espástico, trastornos de la marcha "parkinsonismo vascular", trastornos del ánimo) en casos de enfermedad de pequeños vasos.

Exámenes Complementarios

• Sistemáticos:
  • Angio-TAC o angio-RM cerebral → tipos de lesiones, evocación de etiologías particulares
  • Búsqueda de factores de riesgo cardiovascular (FRCV): MAPA, Holter, ecografía Doppler de los vasos del cuello, biología
• Exámenes condicionados por el grado de sospecha clínica de una etiología rara o de un diagnóstico diferencial potencialmente curable, la edad y el estado cognitivo del paciente:
  • Complemento de biología
  • Punción lumbar con medición de presión
  • Angiografía convencional
  • PET cerebral

Diagnóstico y diagnóstico diferencial

El diagnóstico positivo es difícil de establecer en ausencia de criterios validados. Son indicativos:

• Factores de riesgo cardiovascular mal controlados, antecedentes de ACV
• Lesiones sugestivas en la imagen (++ subcorticales, estado multi-lacunar)
• Clínica escalonada, inicio brusco, evolución fluctuante, episodios de confusión
• Asociación con déficits focales, síndrome frontal, trastornos ejecutivos u otros déficits cognitivos que no sean principalmente mnésicos
• Conciencia del problema (anosognosia menos frecuente que en las demencias degenerativas)
• Ausencia de argumentos clínicos, biológicos y radiológicos para otra etiología

El diagnóstico diferencial es el de demencias y "pseudodemencias": demencias degenerativas (++ enfermedad de Alzheimer), demencias alcohólicas, hidrocefalia normotensiva, trastornos psiquiátricos (++ depresión), tumores cerebrales, síndromes paraneoplásicos, encefalopatías metabólicas, patologías infecciosas o inflamatorias sistémicas,...

Manejo terapéutico - Tratamientos

• En todos los casos: control de los factores de riesgo cardiovascular para limitar la progresión. +++ hipertensión arterial (el único factor cuyo control ha demostrado ser eficaz) > diabetes, alcoholismo y tabaquismo, hipercolesterolemia, medidas higiénico-dietéticas…

• Antiagregación plaquetaria según el riesgo de caídas y la relación entre lesiones hemorrágicas/isquémicas
• Tratamiento etiológico si es posible: causas embólicas, trombofilia, vasculitis, enfermedades sistémicas, malformaciones vasculares, estenosis de grandes vasos, angiopatías amiloides inflamatorias, etc.
• Eficacia discutida de los inhibidores de la colinesterasa (ver enfermedad de Alzheimer), recomendados como opción a considerar, pero no reembolsados en esta indicación
• Manejo paramédico común con otras demencias (ver el artículo sobre la enfermedad de Alzheimer)

Autor(es)

Dr Shanan Khairi, MD

Bibliografía

Bradley WG et al., Neurology in clinical practice, 5th ed., Butterworth-Heinemann, e-dition, 2007

EMC, Traité de Neurologie, 2018

Smith EE, Etiology, clinical manifestations, and diagnosis of vascular dementia, UpToDate, 2022