Beriberi

El beriberi es un síndrome que combina, en grados variables, una polineuropatía sensitivo-motora y una miocardiopatía dilatada de inicio (sub)agudo. Relativamente común (ahora raro en los países desarrollados), suele ser el resultado de una deficiencia de tiamina (vitamina B1) y se encuentra principalmente en personas gravemente desnutridas en países en desarrollo. En los países desarrollados, se ha vuelto raro y se encuentra principalmente en alcohólicos, en casos de dietas muy restrictivas y tras cirugía bariátrica.

Se origina de las mismas etiologías y procesos fisiopatológicos que la encefalopatía de Wernicke. La separación sindrómica entre Wernicke y beriberi se debe principalmente a razones históricas y puede llevar a errores médicos. Los clínicos deben considerar ambos como una misma entidad patológica. Por lo tanto, se remite al lector al artículo sobre la encefalopatía de Wernicke para estos capítulos.

Clínica

Aunque el beriberi se divide tradicionalmente en dos formas, "seca" (predominio de la polineuropatía) y "húmeda" (predominio de la miocardiopatía), el determinante clave de la mortalidad en esta patología es la evolución de la miocardiopatía.

"Beriberi seco"

El cuadro clínico está dominado por una polineuropatía sensitivo-motora subaguda, asociada con dolor neuropático (++ quemaduras) en las extremidades, debilidad distal y trastornos del equilibrio.

"Beriberi húmedo"

El cuadro clínico está dominado por una miocardiopatía dilatada, que típicamente se traduce en insuficiencia cardíaca de alto gasto (a largo plazo, toda insuficiencia cardíaca se convierte en insuficiencia de bajo gasto) con características muy sugestivas:

• Taquicardia incluso en reposo, disnea, edema periférico
• Pulso rebotante, signo de Traube (sonido de doble golpe en la auscultación femoral), murmullo yugular en la auscultación, acentuación del primer tono cardíaco, soplo miocárdico, tercer tono cardíaco

Asociación con Encefalopatía de Wernicke

El sistema nervioso central es mucho más sensible a las consecuencias metabólicas de las deficiencias de vitamina B1, por lo que la encefalopatía de Wernicke es mucho más común que el beriberi.

Durante un episodio de Wernicke, el beriberi verdadero es raro, aunque las anomalías cardiovasculares (arritmias, aumento del gasto cardíaco, disnea, diversas anomalías en el ECG, etc.) son comunes. En cambio, en el beriberi, la asociación con la encefalopatía de Wernicke es frecuente y constituye un factor de empeoramiento evidente.

Diagnóstico Diferencial

El diagnóstico diferencial principalmente implica insuficiencia cardíaca de alto gasto: obesidad, fístulas arteriovenosas, cirrosis, eritrodermia, síndrome carcinoide, trastornos mieloproliferativos, hipertiroidismo, sepsis, acromegalia, anemias, EPOC.

Exámenes Complementarios

La electromiografía y los estudios de conducción nerviosa (EMG-VCN) para la polineuropatía tienen utilidad diagnóstica limitada. Primero, porque las anomalías electrofisiológicas de la polineuropatía del beriberi pueden tardar varias semanas en aparecer. Segundo, porque en pacientes etílicos, una polineuropatía sensitivo-motora crónica generalmente ya está presente.

El examen fundamental es la ecocardiografía, que permite confirmar la insuficiencia cardíaca de alto gasto. Los estudios hemodinámicos invasivos deben considerarse caso por caso.

En caso de duda etiológica, se deben realizar pruebas de laboratorio (TSH, T4, hemograma, funciones renal y hepática) y una ecografía hepática.

Tratamientos - Manejo Terapéutico

El manejo consiste en una suplementación vitamínica y un cuidado de apoyo para la insuficiencia cardíaca.

Bibliografía

Bradley WG et al., Neurology in clinical practice, 5th ed., Butterworth-Heinemann, e-dition, 2007

EMC, Traité de médecine AKOS, Elsevier, 2018

Givertz M et al, Causes and pathophysiology of high-output heart failure, UpToDate, 2022

UpToDate, Vitamin deficiency syndromes and dietary sources of common vitamins, UpToDate, 2022