Arteritis de Takayasu

La arteritis de Takayasu es una vasculitis primaria de las arterias de gran calibre (aorta y sus ramas, arterias pulmonares), caracterizada por inflamación granulomatosa de células gigantes.

Su etiología es desconocida, pero está significativamente asociada con enfermedades autoinmunes y estados de hipercoagulabilidad.

Es una enfermedad rara, que predomina en Asia (Japón, India, Corea, Tailandia e Indonesia), México, América del Sur y África. Su incidencia es de aproximadamente 1 a 2 casos por millón de habitantes al año en los países occidentales. Afecta principalmente a mujeres jóvenes (alrededor de los 30 años, con una proporción de 2 a 24 mujeres por cada hombre, según las series).

Clínica

La enfermedad típicamente progresa en dos fases: sistémica y vascular. Sin embargo, la fase sistémica no siempre está presente, y ambas fases pueden coexistir.

Fase sistémica

• Síntomas inespecíficos que generalmente no conducen al diagnóstico: fiebre, artralgias, mialgias.
• Síntomas más sugerentes: epiescleritis, eritema nudoso.

Fase vascular (debido a la formación de estenosis y posibles aneurismas)

• Manifestaciones vasculares periféricas:
  • Claudicación durante el ejercicio (más en las extremidades superiores que en las inferiores).
  • Fenómeno de Raynaud.
  • Ausencia de pulso periférico.
  • Soplo vascular.
  • Asimetría de la presión arterial.

• Manifestaciones neurológicas:
  • Cefaleas, mareos, accidentes isquémicos transitorios (raramente ictus completos), síndrome de robo subclavio, pérdida de conciencia.
  • Crisis convulsivas raras.
  • Muy sugerente en la etapa preisquémica: carotidinia (dolor a lo largo de las arterias carótidas).

• Manifestaciones oculares:
  • Retinopatía isquémica: rara en los países occidentales.

• Hipertensión arterial (30-70% de los casos) (debido a problemas renovasculares, etc.):
  • !!! Principal factor de mal pronóstico!!!

• Manifestaciones cardíacas:
  • Afectación coronaria (10%, con angina en el 70% de los casos).
  • Afectación valvular (10% con insuficiencia aórtica, otros problemas valvulares muy raros).
  • Miocarditis de células gigantes... rara vez sintomática.
  • Insuficiencia cardíaca (ocurre en hasta el 33% de los casos).

• Afectación de las arterias pulmonares (7% sintomática):
  • Presentación de hipertensión pulmonar: disnea que empeora con el esfuerzo, hemoptisis, síncope.

• Manifestaciones digestivas:
  • Afectación celiaco-mesentérica frecuente, pero rara vez sintomática (náuseas, diarrea, dolor).

• Manifestaciones renales:
  • Raras: proteinuria, síndrome nefrótico, hematuria, insuficiencia renal, amiloidosis renal, glomerulonefritis.

• Manifestaciones cutáneas (5-30%):
  • Eritema nudoso, nódulos subcutáneos, a veces necróticos, con frecuencia ulcerados.

Enfermedades asociadas

• 1 a 3% de los casos están asociados con la enfermedad de Crohn (¡100 veces más frecuente que en la población general!).
• Espondiloartropatías.
• Asociaciones controvertidas con LES, sarcoidosis, enfermedad de Wegener.

Exámenes complementarios

Biología:

• Ningún hallazgo específico. Síndrome inflamatorio en el 70% (VSG = marcador de actividad de la enfermedad). Posibles ANA/Rose-Latex.

Angio-TAC y aortografía:

• Exámenes de referencia para evaluar la extensión y el tipo de afectación. Lesiones segmentarias: estenosis (± aneurismas proximales).

Ecografía Doppler color:

• Sensibilidad equivalente, excepto para la aorta torácica y las arterias pulmonares.

Diagnóstico

Criterios de Ishikawa-Sharma (1995): arteritis de Takayasu probable si hay una asociación de: 2 criterios mayores / 1 mayor + 2 menores / 4 menores:

Criterios mayores:

• Estenosis/oclusión de la arteria subclavia izquierda en la arteriografía.
• Estenosis/oclusión de la arteria subclavia derecha en la arteriografía.
• Presencia de al menos uno de los siguientes síntomas durante al menos un mes: claudicación intermitente, ausencia de pulso, asimetría de la presión arterial, fiebre, dolor cervical, alteraciones visuales, mareos, disnea, palpitaciones.

Criterios menores:

• VSG > 20.
• Carotidinia.
• PA en brazo > 140/90 mmHg y PA en la arteria poplítea > 160/90 mmHg.
• Soplo cardíaco e insuficiencia aórtica.
• Lesión de la arteria pulmonar en la arteriografía.
• Estenosis/oclusión de las arterias carótidas en la arteriografía.
• Estenosis/oclusión del tronco braquiocefálico en la arteriografía.
• Lesión de la aorta torácica en la arteriografía.
• Lesión de la aorta abdominal en la arteriografía.
• Lesión de las coronarias antes de los 30 años sin dislipidemia/diabetes.

Manejo terapéutico - Tratamientos

Aún no hay suficientes datos para tener una idea clara del pronóstico de la enfermedad, y los tratamientos son muy variables. La aparición de hipertensión arterial o de afectación cardíaca/renal es, sin embargo, un factor de mal pronóstico.

Tratamiento médico

• Primera línea: Prednisona 1 mg/kg durante 1-3 meses, disminuyendo durante 1 año.
• En caso de fracaso: inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida, metotrexato), intentar la retirada después de un año.

~50% de recurrencias a los 5 años.

Angioplastia percutánea

Principalmente utilizada para las arterias renales en caso de hipertensión renovascular. Tasa de éxito del 80%.

Tratamiento quirúrgico

Solo para las estenosis sintomáticas cuando la angioplastia percutánea está contraindicada. Debe ser seguido de corticoides para evitar la oclusión de los injertos.

Bibliografía

EMC, Traité de médecine AKOS, Elsevier, 2018

Jameson JL et al., Harrison's Principles of Internal Medicine, 20th edition, McGraw Hill Higher Education, 2018