Acrocianosis

La acrocianosis es un acrosíndrome vascular permanente caracterizado por una coloración cianótica (generalmente azulada) indolora de las extremidades, que puede acentuarse con el frío o las emociones. Puede ser primaria (idiopática) o, más raramente, secundaria a otra patología.

Etiologías

Acrocianosis primaria

La acrocianosis primaria es el acrosíndroma más frecuente y siempre es benigno. Afecta con mayor frecuencia a mujeres, adolescentes y adultos menores de 30 años. Suele resolverse espontáneamente en torno a los 40-50 años. Se desconoce su causa, pero se presume un determinismo genético.

Acrocianosis secundaria

Se cree que la acrocianosis secundaria es poco frecuente y debe considerarse a la luz de presentaciones clínicas atípicas o contextos particulares. Existen muchas causas posibles:

• Hipoxemia: cardiopatía cianógena, enfermedad pulmonar, tabaquismo, etc.
• Conectivitis y vasculitis: granulomatosis con poliangeítis, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, enfermedad de Buerger, etc.
• Neoplasia y trastornos hematológicos
• Arteriopatías oclusivas
• Fármacos y sustancias tóxicas
• Lesiones de la médula espinal
• Malformaciones genéticas o cromosómicas y trastornos metabólicos
• Síndromes disautonómicos vasculares (por ejemplo, síndrome de taquicardia ortostática postural)
• Trastornos psiquiátricos y alimentarios (anorexia)

Diagnóstico y características clínicas

Acrocianosis (manos y cara) en un paciente con síndrome de taquicardia postural ortostática

El diagnóstico positivo es exclusivamente clínico. En su forma típica, la acrocianosis primaria se manifiesta por :

• Cianosis bilateral uniforme (de azul a rojo), permanente pero de intensidad variable. Afecta más frecuentemente a los dedos hasta las muñecas, pero puede asociarse a afectación de los pies hasta las piernas, la nariz, la cara o las orejas.
• Aumenta con el frío y las emociones. Mejora con el calor y/o la elevación del miembro. Indoloro a temperatura ambiente.
• Frialdad a la exploración, a veces edema discreto +- hiperhidrosis (a veces muy importante y que justifica la consulta). Decoloración a la presión, coloración progresiva.
• El examen arterial y trófico es siempre normal.

El fenómeno de Raynaud puede estar asociado.

Cualquier otra anomalía (en particular una presentación unilateral, que afecte sólo a la cabeza, clínica generalizada y dolorosa, anomalías tróficas o arteriales) debe hacer pensar en una acrocianosis secundaria o en otro diagnóstico.

Aclaración y diagnóstico diferencial

No deben realizarse más investigaciones si el cuadro clínico es típico de un adolescente o adulto joven. En caso contrario, revisar el diagnóstico y considerar: capilaroscopia +- exámenes según orientación clínica.

Los diagnósticos diferenciales se evocan fácilmente sobre bases clínicas. Principales signos a buscar :

• Trastornos tróficos / signos de vasculitis → ¿esclerodermia? ¿Lupus? ¿Crioglobulinemia?
• Cianosis generalizada → cardiopatía cianógena ? Insuficiencia respiratoria crónica ? Policitemia ?
• Acrocianosis limitada a una extremidad → angiodisplasias ? Síndrome de dolor regional complejo (++ clínica dominada por el dolor) ?
• Asociación con un edema duro, frío, indoloro y limitado → ¿autoagresión (++ garotas) en un contexto psiquiátrico?

Si se asocia a fenómeno de Raynaud, investigar adecuadamente.

Manejo terapéutico - Tratamientos

• Tranquilización (fenómeno benigno) en caso de acrocianosis primaria
• Tratamiento sintomático :
  • Evitar y protegerse del frío, dejar de fumar, ejercicio físico.
  • Tratamiento psicológico si es necesario. Tratamiento psiquiátrico en caso de anorexia nerviosa.
  • Los tratamientos de la hiperhidrosis deben reservarse a los casos en los que exista una verdadera desventaja socioprofesional.
    • Tratamiento de primera línea: sesiones de ionización (medicina física).
    • Tratamiento de segunda línea: simpatectomía endoscópica
• Tratamiento de cualquier Raynaud asociado (ver capítulo específico) o etiología en caso de acrocianosis secundaria.

Autor(es)

Dr Shanan Khairi, MD

Bibliografía

EMC, Traité d'Angéiologie, Elsevier, 2014

Creager M et al., Vascular Medicine: A Companion to Braunwald’s Heart Disease, Saunders, 2013